什么是疯牛病？
感谢邀请！疯牛病！即牛脑海绵状病，简称BSE。1986年11月将该病定名为BSE，首次在英国报刊上报道。这种病波及世界很多国家，如法国、爱尔兰、加拿大、丹麦、葡萄牙、瑞士、阿曼和德国。而通过考察发现，这些国家有的是因为进口英国牛肉引起的。(英国真是害人不浅啊)疯牛病简史！1985年4月，医学家们在英国发现了一种新病，专家们对这一世界始发病例进行组织病理学检查。
10年来，这种病迅速蔓延，英国每年有成千上万头牛因患这种病导致神经错乱、痴呆，不久死亡。疯牛病的病原！医学家研究证实，牛患BSE，是痒病传到牛身上所致。痒病是绵羊所患的一种致命的慢性神经性机能病。其实痒病的发生已有两百余年的历史。不过，医学界至今未能找到导致痒病的根源，因此，疯牛病的病原也就难以确定。
导致疯牛病的朊病毒是如何进入体内的？
为了多产奶，违背牛吃草的自然属性，让牛吃牛羊肉骨粉，结果导致疯牛病。在1992-1993年冬天是疯牛病在英国发作的高峰期，每月有4000例病例出现。从1986年开始英国共爆发了18万例疯牛病，为此英国政府花费数亿美元试图控制疯牛病的蔓延，并且屠宰了370万只活牛，至今英国每年还会新增几千疯牛病病例。为什么致病性朊病毒可以诱导更多朊病毒产生，实现朊粒的增殖，引起疯牛病，至今仍然还是一个谜。
本文引用免疫耐受机制解释疯牛病的成因。1. 老年痴呆症与“人疯牛病”个体发育史是系统发展史的简单而迅速的重演，人体出生后被封存于细胞内的远古瘟疫朊病毒会根据其在进化历程中出现的相应时期获得部分表达，而这种朊病毒在胚胎时期和幼体时期都没有出现，所以机体对于朊病毒没有免疫耐受，这种朊病毒隐蔽抗原一旦表达，就会导致自身免疫性疾病，临床表现为老年痴呆症，大约是从14岁开始（kuru病-“人疯牛病”最小患者14岁），慢慢表现出老年痴呆症。
韩少坤认为老年痴呆症属于Ⅳ型变态反应，特征性病理改变为β淀粉样蛋白沉积形成的细胞外老年斑和tau蛋白过度磷酸化形成的神经细胞内神经原纤维缠结，以及神经元丢失伴胶质细胞增生等。老年痴呆症即阿尔茨海默病（Alzheimerdisease，AD），是一种中枢神经系统变性病，起病隐袭，病程呈慢性进行性，主要表现为渐进性记忆障碍、认知功能障碍、人格改变及语言障碍等神经精神症状，严重影响社交、职业与生活功能。
健康人体的朊病毒会被机体束缚禁锢，仅表现出轻微临床症状即老年痴呆症，而只在“人吃人”的部落才患“人疯牛病” （库鲁病kuru病）。2. 朊病毒致病机理——Ⅳ型变态炎症反应由于朊病毒是没有免疫原性之毒素，不能诱发产生抗体，只能激活淀粉样蛋白前体在β和γ蛋白酶的作用下水解形成β-淀粉样蛋白，诱发β-淀粉样蛋白大量堆积在患有老年痴呆（阿尔茨海默氏）症的病人脑部，造成对大脑功能的损害。
韩少坤认为朊病毒与脑细胞有亲和力，大量的朊病毒与β-淀粉样蛋白的复合物通过朊病毒而结合在脑细胞上，出现胞外沉积β淀粉样蛋白（amyloid b eta, Aβ）和胞内神经原纤维的缠结（由异常细胞骨架组成的神经元内包涵体——防御病毒的特定结构）是典型的老年痴呆症（AD）神经病理学特征，并诱发Ⅳ型变态炎症反应，单核细胞浸润，结合有朊病毒的脑细胞成为被攻击的靶点，造成脑部细胞液化空洞、神经元丢失、相应的生理功能障碍和病理效应即临床表现为老年痴呆症。
附文：耶鲁大学药学院的神经学教授Stephen Strittmatter说：“为了阐明β-淀粉样蛋白的产生导致神经元损伤的机理，研究中发现β-淀粉样蛋白需要朊蛋白才能干扰神经元的工作。”β-淀粉样蛋白先被发现结合在朊蛋白转基因细胞的细胞膜上，这说明朊蛋白很可能和β-淀粉样蛋白结合。接下来，他们通过一系列的实验，进一步验证了朊蛋白和β-淀粉样蛋白的结合部位。
同时发现，朊蛋白缺失的神经元和正常神经元相比，不能有效地绑定β-淀粉样蛋白，由此证明了朊蛋白肯定在β-淀粉样蛋白和神经元的结合过程中扮演了一定的角色。3. 朊病毒导致疯牛病的机制3.1 当人体多次接触某种抗原后,再次给予高剂量的某种抗原时人体仅出现轻微的反应或不反应,这种现象叫免疫耐受（immune tolerance）或称之为低应答(hypo-responsiveness),它被认为是机体的一种适应性反应。
人体出生后细胞内封存的朊病毒会根据其在进化历程中出现的相应时期获得部分表达，而朊病毒在胚胎时期和幼体时期都没有出现，机体对于朊病毒没有免疫耐受，所以朊病毒这种隐蔽抗原一旦表达，就会导致自身免疫性疾病，大约是从14岁开始（kuru疯牛病病人最小患者14岁），慢慢表现出老年痴呆症。3.2 “疯牛病”发病以6岁以上牛多见，2岁以下的病牛罕见，奶牛因饲养时间比肉牛长，且肉骨粉用量大而发病率高。
家猫、虎、豹、狮等猫科动物也易感。 ——这些表明牛在6岁以下自身体内没有朊病毒表达；免疫耐受的建立与外来朊病毒的剂量有关，外来朊病毒越多诱发疾病的发病率就越高。3.3 致命性的构象变化，导致朊蛋白PrPC转化成致病性的朊病毒PrPSc。朊蛋白PrPC称为细胞型或正常型PrPC，在神经元外表面大量存在，朊病毒则称为搔痒型或致病型PrPSC，两者的主要区别在于其空间构象上的差异。
朊蛋白PrPC仅存在α螺旋，而朊病毒PrPSC有多个β折叠存在，后者溶解度低，且抗蛋白酶解。两者的氨基酸序列一致，但二级结构差异显著。在朊蛋白PrPCα螺旋结构转变成朊病毒PrPSC时，主要是90～112氨基酸残基发生构象改变，折叠成片层结构。3.4 为什么朊病毒PrPSc可以诱导更多朊蛋白PrPc的转变为朊病毒PrPSc，实现朊粒的增殖，引起疯牛病？韩少坤认为：牛羊肉骨粉中的朊蛋白PrPC经过高温处理后，折叠成片层结构的朊病毒PrPSC，由于朊病毒PrPSC不溶于水，且抗蛋白酶解，所以进入胃肠道后，可以持久地刺激黏膜而促进机体建立对朊蛋白的免疫耐受，降低机体对朊蛋白的敏感性，致使机体失去对朊蛋白的束缚，导致牛体内自身的朊蛋白大量释放，激活淀粉样蛋白前体在β和γ蛋白酶的作用下水解形成β-淀粉样蛋白，包裹朊蛋白，朊蛋白发生构象变化而成朊病毒PrPSC，并诱发Ⅳ型变态炎症反应，导致单核细胞浸润，结合有朊病毒的脑细胞成为被攻击的靶点，造成脑部细胞液化空洞，神经元丢失，相应的生理功能障碍，并产生病理效应即疯牛病。
4. 疫苗不能防治疯牛病韩少坤认为：疫苗只能预防外来病毒入侵，而朊病毒是自身产生的成分，一旦开启了朊病毒的潘多拉魔盒，朊病毒就会源源不断地产生出来。治疗原则应该是如何开启与生俱来的天然非特异性免疫功能，打破机体对朊病毒产生的免疫耐受。—— 慕尼黑大学的研究人员称，利用疫苗，能有效地预防疯牛病，但能否用于人类预防和治疗克雅氏病还需深入研究。
意大利帕多瓦大学兽医系两名研究人员新近发现一种能对疯牛病产生非传染性抗体的蛋白质，为研制新的疯牛病疫苗创造了重要条件。这种蛋白质能够产生识别疯牛病症状的抗体，研究人员目前的关注点在于检验动物血液对它的反应。他们表示，如果一切进展顺利，准备用3至4年时间研制出新的疯牛病疫苗。 新华网伦敦2005年3月29日就有相关报道，十年时间之后还没有产品面市，只能证明疫苗预防疯牛病是伪科学的东西。
5. 吃人胎盘不会患“疯人病”人体胎盘中只有朊病毒基因，而没有朊病毒蛋白，吃人体胎盘不会诱发人体对朊病毒的免疫耐受而激活自身朊病毒的爆发，所以吃人体胎盘没有患老年痴呆症的风险。成年人喝鲜人奶不会有问题，而如果人奶加热后被人饮用就可能患疯人病。健康人体的朊病毒会被机体束缚禁锢，仅表现出轻微临床症状即老年痴呆症，除非“牛吃牛、羊吃羊”才患“疯牛病”，或者是在“人吃人”的部落患库鲁病（kuru病-人疯牛病）。
人体出生后细胞内封存的朊病毒会根据其在进化历程中出现的相应时期获得部分表达，大约是从14岁开始（kuru疯牛病病人最小患者14岁），慢慢表现出老年痴呆症。“疯牛病”染病奶牛的年龄为6岁半，而非以前报道的4岁半。奶牛因饲养时间比肉牛长，且肉骨粉用量大而发病率高。家猫、虎、豹、狮等猫科动物也易感。 ——这些表明牛在6岁以前自身体内没有朊病毒表达；免疫耐受的建立与外来朊病毒的剂量有关，外来朊病毒越多诱发疾病的发病率就越高。
附文：疯牛病是一种在牛身上发作的传染病，如果牛吃了用被疯牛病病原体感染的动物的肉和骨髓制成的饲料，该疯牛病病原体首先牛的肠胃等器官，然后随血液进入牛的大脑，使牛脑组织变成海棉状，失去功能，从而牛也发疯。WHO于1992年制定了SBO禁令（即特殊牛内脏禁令），规定6岁以上牛的脑、脊髓等内脏禁止作为牛及人类食品，也禁止将这些内脏用以制造包括激素在内的药品原材料。
6. 人吃“疯牛病”牛肉不会患人“疯牛病”经过高温处理的健康牛羊肉，朊蛋白折叠成片层结构的致病性朊病毒。由于朊病毒不溶于水，且抗蛋白酶解，所以进入胃肠道后，可以持久地刺激黏膜而促进机体建立对朊蛋白的免疫耐受，激活牛自身朊病毒的爆发，从而犯疯牛病。已经证明不同的动物之间，朊病毒病的传染是与朊病毒蛋白氨基酸差别程度有关的。
牛和羊的朊病毒蛋白有7个氨基酸的差别，而仓鼠与小鼠有16个氨基酸的不同，致使小鼠难于被仓鼠朊病毒感染。牛和人之间的朊病毒有30多个氨基酸的差别，远远大于仓鼠与小鼠之间的差别，似乎疯牛病不可能传染给人。朊病毒诱导产生的免疫耐受，只能促使分子结构基本相同的朊病毒释放，所以吃“疯牛病”牛肉不会患人“疯牛病”。
健康牛羊肉经过高温处理后，朊蛋白就转化为致病性朊病毒了，可人类吃牛羊肉喝牛羊奶的历史悠久且一直相安无事，据此有力地驳斥了“朊病毒蛋白错折叠理论”，(这是一种生物物理观)“未知病毒理论”。提出朊病毒蛋白错折叠“理论”的科学家１９９７年获得诺贝尔医学奖。据路透社2003年12月23日报道，美国患上疯牛病的病牛肉可能已经进入食物链，被人食用。
细菌与病毒有什么区别，致病原理是什么？
细菌和病毒虽然都是常见的导致疾病的元凶，引起的症状可以相似，但是它们之间的区别可大了。细菌尚属于我们可以理解的单细胞生物，而病毒已经没有了细胞结构，它只不过是一段遗传物质，包裹了一个蛋白质外壳而已，它根本就不像一种生物，而是介于生命和非生命之间的一种奇特的物质形式。（两类病毒的基本结构——裸露病毒和囊膜病毒）（细菌的基本结构要复杂得多）从大小上区别：细菌很大，以球菌为例，直径一般在0.5-1微米之间，用普通光学显微镜就能够看到。
病毒很小，以甲型H1N1流感病毒为例，大小只有90纳米，只有通过电子显微镜扫描才能够被看到。从致病原理上来区别：细菌是能够独立完成所有生物功能的单细胞生物。它可以分泌一些酶来破坏周围的组织结构，还能分泌一些毒素，引起发热等全身反应。而病毒没有实现新陈代谢所必需的基本系统，所以病毒它自身没有生理功能。但是当它接触到宿主细胞时，便脱去蛋白质外套，它的遗传物质可侵入宿主细胞内，借助宿主细胞的复制系统，按照病毒基因的指令复制出新的病毒。
当病毒在细胞内大量复制以后，细胞被裂解，大量病毒释放出来，开始继续寻找下一个目标。从治疗的角度来看：我们用来治疗细菌感染的抗生素的主要作用机理，要么是破坏细菌的细胞壁或者细胞膜，要么是干扰细菌蛋白质的合成或者阻碍细菌DNA的复制。病毒因为结构与细菌完全不同，所以使用抗生素是无效的。同时因为病毒是寄生在细胞内部，很多药物难以达到，在杀灭病毒的同时，我们还要保证细胞不遭受破坏，难度就更大了。
